意味性認知症（SD）の診断基準および症状と経過

病理ではなく、「語義失語」などの症状で診断される疾患

意味性認知症（SD：エスディー）とは、言葉の意味が理解できなくなる、進行性の失語状態をいいます。もうひとつの失語状態である進行性非流暢性失語（PNFA：ピーエヌエフエー）よりも圧倒的に多く、側頭葉と海馬に限定して萎縮が現れるのが特徴です。症状診断による疾患名であるため、病理的にはアルツハイマー型認知症（ATD）の可能性もあります。

意味性認知症（SD）では、スムーズに話せますが、言葉の意味が理解できなくなっているため、会話が成立しません。質問に対して「どういうこと？」と聞き返したり、オウム返しをしたりします。これは「語義失語」といい、意味性認知症（SD）の主症状のひとつです。

常に同じ場所に座る、歩くなど、同じ行為を繰り返す「常同行動」や、甘いものを大量に食べるなどの「食行動異常」も現れます。物の名前や使い方がわからなくなる「物体失認」もよく見られる症状です。

意味性認知症（SD）の臨床診断基準

アルツハイマー型認知症（ATD）では、個人的な体験や社会的できごとにもとづく「エピソード記憶」を忘れるのに対して、意味性認知症（SD）では、言葉の意味や一般的知識など学習して得た「意味記憶」が損なわれるのが特徴です。

臨床プロフィール（主要な臨床症状の概略）病初期から全経過を通して、意味記憶障害（言葉の意味／対象物の同定の障害）が目立った特徴です。個人的体験記憶を含む認知機能は障害されないか、比較的よく保たれます。

1. 中核症状

A.潜伏的発症と緩徐進行

B.言語障害の特徴
1）進行性、流暢性、内容が空虚な自発話
2）言葉の意味の喪失があり、呼称と理解力の障害が顕著
3）意味的錯誤（※1）

C.認知障害の特徴
1）相貌失認：よく知っている顔を同定できない
2）連合性失認：対象物を同定する認知機能の障害

D.知覚性認知による富豪や描画再生は保たれる

E.単語の繰り返しは可能

F.音読と通常の単語を聞いて正しく書き取る能力は保たれる

2. 支持的症状（よくみられるが、疾患特異性の低い症状）

発話と言語
1）発話の抑制
2）独特の語彙使用癖
3）音韻性錯誤（※2）はない
4）読字と書字の表面的障害
5）計算力は保たれる

行動
1）共感と感情移入の欠如
2）偏狭さ
3）吝嗇

身体症状
1）原始反射は欠如あるいは晩期に出現
2）無動、筋強剛、振戦

検査
1）神経心理学的検査所見：
a. 高度の意味機能の喪失、言語の理解や呼称、あるいは顔や対象物の認知場面で目立つ
b. 音声と構文、要素的知覚性認知、空間的熟練動作、日々の記憶は保持される
2）脳波：正常
3）脳の形態／機能画像：側頭葉前方部に異常（対称性あるいは非対称性）

※1 意味的錯誤…発しようとしている単語と意味的に関係のある、別の単語が出てきてしまう失語症状
※2 音韻性錯誤…発しようとしている単語と音が似ている、別の単語が出てきてしまう失語症状
「Frontotemporal lobar degeneration：a consensus on clinical diagnostic criteria.」Neary D, et al. 1998より引用／日本語訳は『アクチュアル　脳・神経疾患の臨床　認知症 神経心理学的アプローチ』辻 省次総編集、河村 満専門編集、2012

意味性認知症（SD）の症状と経過

意味性認知症（SD）では、側頭葉前部（側頭極）と海馬に限局した萎縮が現れます。萎縮には左右差があり、どちらの萎縮が強いかによって、初期症状が異なります。

通常は左側頭葉前部の萎縮が強く、初期症状は語義失語です。「利き手はどっち？」と聞くと「利き手って何？」と答えるなど、言葉の意味を理解できなくなります。右側頭葉前部の萎縮が強い症例も報告されており、その場合は、語義失語のほか、行動異常や相貌失認が初期段階から現れます。

語義失語の症状例

［語義失語］
「利き手はどっち？」と聞くと「利き手って何？」と聞き返す。言葉の意味がわからないだけでなく、その言葉を知っていたことも忘れてしまう

 ［喚語困難による指示代名詞の頻回使用］
言葉が思い出せないため、「えーと、あれ、あれ……」のように、指示代名詞を多用してしまう

 ［語性錯誤］
メガネを「トケイ」というなど、言葉を別の言葉と間違えて話してしまう

 ［類音的錯読］
「海老」という文字を「カイロウ」と読むなど、意味を無視して漢字の音だけを読んでしまう

 ［失認の症状例］
［相貌失認］親しい人の顔であっても、誰だかわからなくなる
［物体失認］物品の名前だけでなく、何に使うものかもわからなくなる

意味性認知症（SD）は、前頭側頭葉変性症（FTLD）の中で最も進行が早い疾患です。側頭葉の萎縮が左右どちらからはじまっても、平均3年ほどで反対側にも萎縮が広がり、対応した症状が加わります。その後、前頭葉にまで萎縮がおよぶと、人格変化や行動異常などの症状が強く出るようになります。これは、意味性認知症（SD）がピック病へ移行したと考えられています（ピック化）。