前頭側頭型認知症（FTD）の診断基準および症状と経過

40〜50歳代での発症が多く、ほとんどは孤発性

ピック病は40〜50歳代と、若い世代で発症することが多い認知症です。男女差ははっきりしていません。ごくまれに、17番染色体関連による遺伝性の発症もありますが、ほとんどは遺伝とは関係なく発症する、孤発性によるものです。

反社会的行動など、行動の変化が最大の特徴

ピック病では、前頭葉による脳のコントロールがきかなくなるため、人格変化が顕著に現れます。身だしなみに気を使わなくなる、性的に奔放になる、ウソをつく、万引きをするなど、性格がガラッと変わってしまうのが特徴です。

他人に対しても、横柄で無頓着になり、質問に対しても真面目に答えず、すぐに「わからない」などと答える「考え不精」がみられます。診察中でも鼻歌を歌ったり、妙にふざけたりし、ときには診察室から勝手に出ていってしまうこともあります（立ち去り行動）。これらの行動は「わが道を行く行動」といいます。

また、同じことを繰り返す「常同（じょうどう）行動」や、甘いものを大量に食べるといった「食行動の変化」も、よくみられます。無意識に目を大きく見開く「びっくり眼（まなこ）」も特徴的な症状です。

前頭側頭型認知症（FTD）の臨床診断基

前頭側頭型認知症（FTD、ここではピック病と同義）は、人格の変化が中核症状としてあり、行動異常や言語症状が現れます。臨床的診断にすべて必要とされる中核症状と、必須ではない支持的症状があります。

臨床プロフィール （主要な臨床症状の概略）

性格変化と社会的行動の乱れが主要な初発症状であり、経過中を通して前景となる。感覚、空間認知、行為、記憶は比較的保たれる。

 

1. 中核症状 （基本的な症状）

A.潜伏的発症と緩徐進行

B.早期からの社会における対人行為の悪化

C.早期から個人行動の統制障害

D.早期からの感情鈍麻（どんま）

E.早期からの洞察力喪失

 

2. 支持的症状 （よくみられるが、疾患特異性の低い症状）

A.行動異常
1）清潔保持と整容の悪化

2）精神的柔軟性・融通性の欠如

3）注意散漫、注意維持困難

4）口唇傾向（※1）と食物嗜好の変化

5）保持的・紋切り型行動

6）使用行動

※1 口唇傾向…側頭葉の障害により起こる症状で、手に取ったものをなんでも口に運ぼうとする ※2 economy of speech…発話の簡素化。言葉を発する回数が減り、一文一文が短くなる 「Frontotemporal lobar degeneration：a consensus on clinical diagnostic criteria.」Neary D, et al. 1998より引用／日本語訳は『アクチュアル 脳・神経疾患の臨床認知症 神経心理学的アプローチ』辻 省次総編集、河村 満専門編集、2012

2. 支持的症状 （よくみられるが、疾患特異性の低い症状）

A.行動異常

1）清潔保持と整容の悪化

2）精神的柔軟性・融通性の欠如

3）注意散漫、注意維持困難

4）口唇傾向（※1）と食物嗜好の変化

5）保持的・紋切り型行動

6）使用行動

※1 口唇傾向…側頭葉の障害により起こる症状で、手に取ったものをなんでも口に運ぼうとする ※2 economy of speech…発話の簡素化。言葉を発する回数が減り、一文一文が短くなる 「Frontotemporal lobar degeneration：a consensus on clinical diagnostic criteria.」Neary D, et al. 1998より引用／日本語訳は『アクチュアル 脳・神経疾患の臨床認知症 神経心理学的アプローチ』辻 省次総編集、河村 満専門編集、2012

B. 発話と言語

1）発話の変化

　 a）自発性低下とeconomy of speech（※2）

　 b）強迫的発話亢進

2）紋切り型会話内容

3）反響言語

4）保持

5）無言

 

C. 身体所見

1）原始反射

2）尿便失禁

3）無動、筋強剛、振戦

4）変動しやすく低い血圧

 

D. 検査所見

1）前頭葉機能が高度に障害されるが、顕著な健忘、失語、空間認知障害はない

2）脳波：臨床的に明らかな認知症があっても脳波は正常

3）脳画像（形態的／機能画像）：前頭葉／側頭葉前部の異常

 

ピック病の症状と経過

ピック病の経過は、初期、中期、末期の3つに分けられます。

初期の症状

⚫︎脱抑制（だつよくせい）、反社会的行動

▷ 行為・注意の持続困難（落ち着きがなく、常にキョロキョロしている）

▷ 考え不精

▷ 立ち去り行動（診察室からいきなり立ち去ることも多い）

▷ 万引き、無銭飲食

▷ 病的浪費、賭博

▷ アルコール多飲

▷ 性的亢進

⚫︎常同（じょうどう）・強迫行動

▷ 常同行為（常に同じ場所に座る、歩く、毎日同じ料理ばかりつくるなど）

▷ 常同的周遊（周徊ともいう）

▷ 時刻表的生活

▷ 強迫的音読

▷ 滞続（たいぞく）言語（同じ語句の繰り返し）

⚫︎環境依存症候群

▷ 強制把握（手を握られると強く握り返すなど）

▷ 使用行為（人のものを勝手にとり、使う）

▷ 模倣行為（相手の動きを無意識にまねる）

▷ 鏡像動作（鏡合わせのように左右対称に手を動かす）

⚫︎共感性の喪失、易怒（いど）

▷ 他者の思考、感情を推察できない

▷ 同情できない

▷すぐ怒り出す（易怒）

⚫︎食行動異常

▷ 食の嗜好性変化（甘いものを好むようになる）

▷ 常同的食行動

初期から、人格の変化や反社会的な行動が強く現れます。これには、情動（本能的感情）をつかさどる扁桃体が、早い時期から高度に萎縮することも関与しています。アルツハイマー型認知症とは異なり、海馬は比較的保たれ、記憶障害は軽度である場合がほとんどです。

中期の症状

⚫︎ 滞続言語の悪化（言葉がより短く、内容も乏しくなる）

⚫︎反響言語（相手のオウム返しにする）

⚫︎錯語（さくご）

⚫︎健忘失語

⚫︎自発性低下

中期になると自発性が低下し、言語障害が現れてきます。中でも、同じ言葉を何度も繰り返す滞続言語が特徴的です。

末期の症状

⚫︎精神荒廃

⚫︎ 無言

⚫︎ 不潔

⚫︎拘縮（こうしゅく：関節のこわばりによる運動機能低下）

⚫︎るい痩（るいそう：食欲低下による体重減少）

末期では認知機能、身体機能ともに低下し、衰弱死に至ります。アルツハイマー型より進行が早く、経過年数は平均6年です。

なお、アルツハイマー型認知症（ATD）で、ピック病のような病理変化を伴う症例も報告されています。このケースでは、記憶障害より、落ち着きがない、怒りっぽい、嫉妬妄想などの人格の変化が目立ちます。